Imunodeficiência Primária: deficiência seletiva de IgA

A deficiência de imunoglobulina A (DIgA) é mais recorrente das imunodeficiências primárias descritas. É caracterizada pela ausência isolada ou nível muito baixo (<5mg/dl) de IgA sérica ou secretora, com níveis normais ou aumentados das demais imunoglobulina, quadros de infecções de repetição e acompanhada por grande número de pacientes assintomáticos. O diagnóstico de DIgA é de suma importância, dada a recorrência de quadros de infecções repetitivos encontrados nos pacientes o que afeta a qualidade de vida dos mesmos. Neste sentido, o objetivo deste trabalho é revisar as características básicas da deficiência seletiva da imunoglobulina A, bem como ressaltar a necessidade de avaliação nos indivíduos com indícios de tal deficiência, a fim de se obter um diagnóstico preciso e o devido acompanhamento.

Palavras-chave: imunodeficiências primárias, deficiência de IgA, sistema imunológico. A imunidade inata (natural) refere-se à primeira linha de defesa do organismo; seus mecanismos de defesa já estão presentes no organismo quando da exposição deste a agentes patogênicos, e não apresenta mudanças significativas através de repetidas exposições ao patógeno durante a vida do indivíduo2. Os principais componentes da imunidade inata são as barreiras físicas e químicas, como a pele que confere impermeabilidade, mucosas, linfócitos intraepiteliais; células NK (COLOCAR PRIMEIRO O SIGNIFICADO DA SIGLA E DEPOIS A SIGLA(natural killer – matadoras naturais); células fagocitárias (macrófagos e neutrófilos); proteínas do sistema complemento, etc. Neste tipo de imunidade, as superfícies epiteliais formam barreiras físicas entre os agentes causadores de doenças do meio externo e os tecidos internos do organismo (ex.

pele, superfícies do trato gastrointestinal e do trato respiratório), além de produzir substâncias com ação microbicida. Os linfócitos intraepiteliais podem atuar secretando citocinas que ativam os fagócitos para destruir os microorganismos invasores. Há também imunodeficiências de origem genética. A Síndrome da Imunodeficiência é causa por contaminação viral e se constitui de uma doença degenerativa, de aspecto crônico e progressivo, comprometendo todo o sistema imunológico do paciente. A imunodeficiência, como fonte viral, consome a velocidade de progressão, permite que o paciente sinta sintomas fortes na fase aguda. TOVO et al (2006) afirmam que em 2005 33 milhões de pessoas estavam contaminadas pelo HIV e outras coinfecções. REFERENCIAL TÉORICO Imunodeficiencia secundária A imunodeficiência secundária ou adquirida ocorre associada a patologias como: desnutrição, diabetes, queimaduras, sarampo, carência de vitaminas, leucemias ou linfomas, drogas imunossupressoras1,2,4 (.

A imunoglobulina A é de suma importância na defesa do organismo, por atuar no controle de entrada de microorganismos invasores, constituindo a principal linha de defesa das mucosas. Os indivíduos que apresentam deficiência na produção da imunoglobulina A e têm repetidos quadros de infecção sem diagnóstico preciso, doenças atópicas, doenças autoimunes, comprometimento respiratório e distúrbios gastrintestinais, podem ser considerados com sintomas de DigA. Imunodeficiência, lesões e coinfecções A hepatite c é um problema de epidemiologia, pois a maioria desconhece como a doença se propaga. OMS, 2000) Nos anos 90, muitas pessoas fizeram transfusão de sangue e manifestaram 10 ou 20 anos depois o vírus da hepatite c pós-transfusional. O Ministérios da Saúde indica que em 2004 10. O conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos causadores da insuficiência respiratória na infância propicia que se estabeleça uma estratégia terapêutica mais eficaz para cada uma das várias de suas múltiplas causas.

Desse modo, em 2002 Oliveira et al2 conseguiu um estudo sobre a incidência de lesão pulmonar aguda e síndrome da angústia respiratória aguda na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Sírio Libanês. A síndrome da angustia Respiratória Aguda (SARA) foi descrita pela primeira vez em 1967 por Ashbaugh e Cols em doze pacientes com insuficiência respiratória aguda. Sendo que em 1994, a Conferencia de Consenso Euro-Americana estabeleceu os seus critérios diagnósticos e definiu os seus fatores de risco. Existem poucos trabalhos epidemiológicos utilizando os critérios definidos na Conferencia de 1994 e, no Brasil, ha relatos da incidência e mortalidade da SARA em algumas unidades de Terapia Intensiva. Desse modo, a ventilação mecânica foi determinada pela insuficiência respiratória aguda (IRA) em 71 por cento dos pacientes, o coma em 21,2 por cento, a doença pulmonar obstrutiva crônica em 5,5 por cento e a doença neuromuscular em 2,3 por cento.

A ventilação controlada a volume (VCV) (30 por cento), a ventilação com pressão de suporte (PSV) (29,5 por cento) e a ventilação controlada à pressão (PCV) (18 por cento) foram as mais utilizadas, sendo que no desmame predominou a PSV (63,5 por cento). A mediana do volume corrente foi maior nos pacientes em VCV (8 mL/kg). As medianas de pressão inspiratória máxima (30 cmH2O) e de pressão positiva no fim da expiração (PEEP) (8 cmH2O) foram maiores nos pacientes em PCV. Conclui-se O predomínio de pacientes ventilados nas UTI foi indicado pela sua maior gravidade clínica e pelo maior tempo de internação. Devido à carência da imunoglobulina A nas secreções, há maior absorção de proteínas alergênicas, com consequente produção de IgE doenças do trato gastrintestinal (giardíase, doença celíaca, colite ulcerativa, enterite regional, hiperplasia nodular intestinal, síndrome de má absorção e outras.

A doença celíaca em pacientes com DIgA é mais recorrente, podendo surgir a qualquer momento². ALÉM DESTAS, AS Doenças autoimunes (artrite reumática juvenil e do adulto, lúpus eritematoso sistêmico, tireoidopatia, vitiligo, diabetes mellitus tipo 1 (DM-1), anemia perniciosa, hepatite ativa crônica, entre outras² TAMBÉM ESTÃO ASSOCIADAS A DIgA. Em UM estudo realizado RECENTEMENTE, foi constatado uma maior prevalência de DIgA em pacientes DM-1 (5,3%), NA ORDEM DE 50 vezes mais, quando comparado à população sem DM-1 e com DIgA¹². Deficientes de imunoglobulina A frequentemente possuem hipersensibilidade ao glúten e a outros tipos de alimentos. A deficiência de IgA pode ser total, parcial ou transitória. A deficiência transitória de IgA resulta de um retardamento na produção da mesma; a deficiência parcial de IgA se dá quando há produção de IgA, porém numa concentração inadequada para a idade do indivíduo (IgA <7mg/dl), mas com dois desvios padrão abaixo do normal para a idade7.

Há maior predomínio de deficiência seletiva de IgA no sexo masculino do que no feminino, com prevalência em indivíduos de pele clara e geralmente seu início se dá ainda na infância8. O estágio assintomático em que permanecem alguns indivíduos, constitui significativa barreira para um diagnóstico precoce e subsequente tratamento. O tratamento da deficiência seletiva de IgA não é específico Consiste basicamente no tratamento dos sintomas mais recorrentes da mesma. Conclusão A deficiência de IgA influencia negativamente na rotina de vida de seus portadores, devendo ser cuidadosamente investigada quando houver indícios de um ou mais de seus sintomas descritos nesta revisão literária. O diagnóstico precoce é importante e decisivo no sucesso do tratamento. É uma doença de caráter silencioso, cujo potencial não deve ser desprezado.

Referências Bibliográficas 1-Polliana Boechat Dornas, Teresa C. M. Fahl K. – Aspectos clínico-laboratoriais na evolução de pacientes com deficiência de imunoglobulina A diagnosticados na infância e de seus familiares [Dissertação]. São Paulo: Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo; 2008. p. Pérsio Roxo Júnior1, Beatriz Tavares C. Disponível em: http://www. scielo. br/scielo. Grumach A. S. Dez [citado 2011 Set 20] ; 44(4): 277-282. Disponível em: http://www. scielo. br/scielo. Livro: Genética Baseada em Evidências: Síndromes e Heranças – Cap. p115. Tese (Doutorado em Imunologia – Instituto de Ciências Biomédicas, Universidade de São Paulo, São Paulo, 2010. Jesus Adriana Almeida de, Diniz João Carlos, Liphaus Bernadete de Lourdes, Jacob Cristina Miuki Abe, Carneiro-Sampaio Magda, Silva Clovis Artur Almeida da.

Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância. Rev. Bricks, Lucia Ferro – Indicação de vacinas e imunoglobulinas em indivíduos que apresentam comprometimento da imunidade – Ver. Saúde Pública, 32 (3): 281-94,1998. Gabriel A. J. Striker1, Lucy D.