HEMOSTASIA E DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO

A deficiência de vitamina K é causada principalmente por doenças gastrointestinais – que produzem uma disabsorção de gorduras no trato gastrointestinal, fato que é muito problemático, pois a vitamina K é extremamente lipossolúvel –, pela falha do fígado em secretar bile – pois a bile é responsável por digerir e absorver gorduras, interferindo, também, na absorção de vitamina K – e, mais raramente, pela deficiência nutricional. Esse nutriente é tão importante na dinâmica de coagulação por interferir na produção dos fatores coagulatórios. A vitamina K é essencial para uma enzima chamada carboxilase, pois esse nutriente em sua forma de filoquinona é reduzida a hidronaftoquinona (KH2), que é o cofator ativo para a carboxilase. A parte hepática da carboxilase é responsável por adicionar um grupo carboxila a radicais de ácido glutâmico a cinco fatores essenciais na coagulação sanguínea: protrombina, Fator VII, Fator IX, Fator X e proteína C.

Sem a adição do grupo carboxila a radicais de ácido glutâmico, os fatores permanecem imaturos e, portanto, não funcionais (DÔRES; PAIVA; CAMPANA, 2001). No grau grave, em que a concentração do fator de coagulação deficiente é menor que 1%, há sangramento de órgãos internos, hematomas musculares – mais comuns na coxa, na panturrilha e na parede posterior do abdome – e hemartroses frequentes – sendo as articulações dos joelhos, tornozelos e cotovelos as mais acometidas. Em casos graves que não são tratados, o sangramento reincidente leva à sinovite crônica que, ao se desenvolver, resulta em uma deformidade na articulação. Além disso, ainda sobre a forma grave, é possível que ocorra episódios de hematúria macroscópica, sangramento no sistema digestório e, mais raramente, até casos de hemorragia intracraniana.

A incidência relativa quanto à gravidade da hemofilia é de cerca de 20% para o grau leve, 30% para o grau moderado e 50% para o grau grave (PORTO, 2019). A trombocitopenia é definida como presença de baixas concentrações de plaquetas no sangue. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Guyton & Hall. Tratado de Fisiologia Médica. Elsevier, 12ª Ed. Porto & Porto. Semiologia Médica. O primeiro mecanismo trata-se da constrição vascular. Devido ao trauma da parede do vaso, acontece uma contração da musculatura lisa, que faz com que o fluxo de sangue na parede do vaso lesado diminua. Essa contração da musculatura lisa provém de três fatores: espasmo miogênico local – que é o maior responsável pela contração –, fatores autacoides (como a histamina) locais dos tecidos traumatizados e plaquetas e reflexos nervosos – que são provenientes de impulsos nervosos dolorosos ou de impulsos sensoriais devido ao trauma no vaso.

Em vasos de pequeno calibre, as plaquetas são as principais responsáveis pela vasoconstricção, pois liberam tromboxano A2 (atua nas plaquetas vizinhas, ativando-as para que formem, junto com outras plaquetas, um tampão plaquetário) (HALL, 2011) O segundo mecanismo trata-se da formação de tampão de plaquetas. Costuma selar as lesões de vasos de pequeno calibre. Uma das etapas mais importantes é a conversão da protrombina em trombina, que acontece da seguinte maneira: quando o ativador de protrombina entra em contato com uma certa quantidade de cálcio iônico, ele converte a protrombina em trombina. Outra etapa de suma importância é a conversão do fibrinogênio em fibras de fibrina, acontecendo da seguinte forma: a trombina é uma enzima proteica que atua sobre o fibrinogênio, removendo quatro peptídeos de baixo peso molecular de cada molécula de fibrinogênio, formando monômeros de fibrina que se polimerizam em fibras de fibrina – que são estabilizadas por uma substância chamada de fator estabilizador de fibrina, que também é ativado pela trombina.

Por fim, as fibras de fibrina formam uma malha contendo células sanguíneas, plaquetas e plasma, formando o coágulo e impedindo a continuação de perda de sangue (HALL, 2011). Para avaliar as funções hemostática e de coagulação sanguínea são usados diversos exames, como: tempo de sangramento, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), tempo de trombina, relação normatizada internacional (INR) e contagem de plaquetas (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2012). REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Guyton & Hall.